Anästhesie bei seltenen Erkrankungen by PD Dr. med. Peter Biro DEAA, Dr. med. Dierk Vagts DEAA,

By PD Dr. med. Peter Biro DEAA, Dr. med. Dierk Vagts DEAA, EDIC, Dr. med Uta Schultz, Prof. Dr. med. Thomas Pasch (auth.)

Devic-Syndrom, Karnitin-Mangel, Gargoylismus, Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom. Seltene Begleiterkrankungen kommen - v.a. bei Kindern - im an?sthesiologischen Alltag bei Patienten zwar sporadisch vor, erfordern bei ihrem Auftreten jedoch h?ufig ein gesondertes an?sthesiologisches administration. ?ber one hundred fifty seltene Erkrankungen und Syndrome sind hier in alphabetischer Reihenfolge unter an?sthesiologischen Gesichtspunkten beschrieben: - Nomenklatur, Synonyme, Epidemiologie, Symptomatik, Differentialdiagnosen - an?sthesiologisches administration, tracking, besondere Gefahren und Vorsichtsma?nahmen Neu in der three. Auflage: - forty five neu aufgenommene Syndrome - Strategie zur Beschaffung an?sthesierelevanter Informationen ?bers net - Begleitmedikation (sortiert nach Medikamentennamen) - Gr??eres layout, verbesserte ?bersichtlichkeit, Abbildungen Ein unentbehrliches Nachschlagewerk f?r die t?gliche Routinearbeit jeden An?sthesisten!

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Molekulare Virologie

Vom Gen zur Pathogenese Das Lehrbuch Molekulare Virologie, seit vielen Jahren als unentbehrliches Standardwerk für Fachleute und Studenten etabliert, liegt nun wieder in einer überarbeiteten und erweiterten Neuauflage vor. Neben der durchgängigen Aktualisierung der Inhalte und Literaturzitate sind unter anderem structure und structure des Buches angepasst sowie die eingestreuten Exkurse, die schlaglichtartig interessante Einzelthemen beleuchten, thematisch differenziert worden.

Kindheitsbilder und die Akteure generationaler Arrangements

Used to be macht Kinder zu Kindern? Wie wird Kindheit möglich? Welche Deutungen und Bilder von Kindern und Kindheit fließen in kindheitstheoretische Diskurse und pädagogische Arbeit mit Kindern ein? Die Autorinnen und Autoren dieses Bandes verknüpfen empirische Analysen mit differenztheoretischen Annahmen der generationalen Ordnung und wissenssoziologischen Debatten zu einer 'neuen' soziologischen Kinder- und Kindheitsforschung.

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Häufig kommt es zur Ausbildung eines Makro- und/ oder Hydrozephalus, einer anormalen Kieferentwicklung mit Zahnentwicklungsstörungen und dentogenen Infektionen. Eine erhöhte Knochenbrüchigkeit führt zu ossären Verdichtungen und deformierten Wirbelsäulen-, Stamm- und Extremitätenknochen. Durch die schweren Skelettveränderungen kommt es zu sekundären peripheren Nervenschädigungen. Schwere Infektionen führen nicht selten zu einem bereits im Kindes- und Jugendalter letalen Erkrankungsverlauf. Spezielle präoperative Abklärung Bei chirurgischen Maßnahmen sollten vor Anästhesiebeginn hämatologische, klinisch-chemische, Thoraxröntgen- und EKG-Befunde vorliegen.

000, Gynäkotropie. Ätiologie Kongenital und hereditär mit autosomal-dominantem Erbgang. Bei 80–90% werden Neumutationen vermutet. Der Pathomechanismus beruht auf einer vorzeitigen Verknöcherung des metaphysären Knorpels. Andere Formen der Osteochondrodysplasie treten auch autosomal-rezessiv, X-chromosomal dominant oder X-chromosomal rezessiv auf. Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen Ollier-Sy, Silfverskjöld-Sy, Ribbing-Sy, ConradiHünermann-Sy, Pfaundler-Hurler-Sy, Ellis-vanCreveld-Sy, Leri-Sy, Vrolik-Sy, Scheuthauer-Marie-Sainton-Sy, Hanhart-Sy, Lamy-Maroteaux-Sy, Rotter-Erb-Sy, McKusick-Sy, Bar tenwerfer-Sy, Kenny-Linarelli-Sy, Robinow-Silverman-Smith-Sy, Grebe-Sy, Kniest-Sy, Schmid-Sy, Kozlowski-Maroteaux-Spranger-Sy, Larsen-Sy, Vaandrager-PenaSy, thanatophore Dysplasie, Achondrogenesis, Osteogenesis imperfecta, campomele Dysplasie, fibröse Dysplasie, Osteopetrose (Albers-Schönberg-Erkrankung, Marmorknochenkrankheit), Osteopoikilie, Melorheostose, Dysostosen, Mukopolysaccharidosen, Mukolipidosen.

Darüber hinaus gibt es keine Einschränkungen oder Besonderheiten im anästhesiologischen Vorgehen. Literatur Nath G, Major V (1992) The laryngeal mask in the management of a paediatric difficult air way. Anaesth Intensive Care 20 : 518–520 Ogilvy-Stuart AL; Parsons AC (1991) Miller syndrome (postaxial acrofacial dysostosis): fur ther evidence for autosomal reccessive inheritance and expansion of the phenotype. J Med Genet 28: 695–700 Richards M (1987) Miller’s syndrome. Anaesthesia 42: 871– 874 Stevenson GW, Hall SC, Bauer BS, Vicari FA, Seleny FL (1991) Anaesthetic management of Miller’s syndrome.

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